Types tumoren

Er bestaan meer dan 120 verschillende hersentumoren die beschreven zijn volgens de Wereldgezondheidsorganisatie (WHO). Deze worden onderverdeeld in primaire en secundaire hersentumoren, afhankelijk van de origine van de tumor. 

2.    Soorten hersentumoren – Indeling

De Wereldgezondheidsorganisatie (WHO) maakt melding van 120 soorten tumoren van het centrale zenuwstelsel. Het begrip tumoren van het centrale zenuwstelsel wordt als synoniem gebruikt voor de term hersentumoren, hoewel het bijvoorbeeld ook kan gaan over tumoren van het ruggenmerg. Ze worden onderverdeeld in primaire en secundaire hersentumoren. 

Primaire hersentumoren zijn tumoren die ontstaan uit cellen in de hersenen. Een foutje in de genetische code (DNA) van deze cel, zorgt voor de ongecontroleerde groei van de cellen, en zo ontstaat een tumor. Ook in onze hersenen bestaan verschillende types cellen. Afhankelijk van dit type cellen worden de tumoren onderverdeeld. Verder kunnen sub-klasses gemaakt worden op basis van de ligging, de aard van het aangetaste weefsel en de graad van kwaadaardigheid. 

Primaire hersentumoren komen jaarlijks voor bij 16 tot 17 per 100.000 mensen per jaar. Hiervan zijn er zo’n 9 goedaardige en 7 kwaadaardige hersentumoren. Kwaadaardige hersentumoren tellen voor ongeveer 1,4% van alle kankeraandoeningen. 

Daarnaast kunnen ook secundaire hersentumoren voorkomen. Hierbij worden meerdere tumoren op verschillende plaatsen in de hersenen vastgesteld of werd een kanker vastgesteld ergens anders in het lichaam, maar zijn deze uitgezaaid (er hebben zich metastasen ontwikkeld) tot in de hersenen. Hier ontwikkelen deze uitgezaaide kankercellen dan een secundaire hersentumor. Ook deze tumoren worden in verschillende klasses ingedeeld. 

3.    Classificatie van tumoren en de impact hiervan 

Tumoren worden verder ingedeeld in graden van 1 t.e.m. 4, afhankelijk van de groeisnelheid: 

-    Laaggradige tumoren: graad I en II - kennen een trage groei 

-    Hooggradige tumoren: graad III en IV - kennen een snellere groei en kunnen uitzaaien 

Laaggradige hersentumoren evolueren (heel) traag en betekenen daarom op korte termijn niet altijd een bedreiging voor gezondheid of leven. Daarom is het soms een optie om de tumor van nabij op regelmatige tijdstippen te controleren. 

Hooggradige hersentumoren evolueren snel en vormen altijd een bedreiging voor de gezondheid en het leven van de patiënt. Na de diagnose zal het multidisciplinair team vrijwel altijd beslissen tot onmiddellijke behandeling. 

Het ontwikkelen van een hooggradige hersentumor kan onmiddellijk optreden, maar kan ook uit een laaggradige hersentumor voortkomen. Hierdoor kunnen ook mengvormen optreden in hersentumoren. 

4.    Primaire hersentumoren 

Het centrale zenuwstelsel bestaat uit verschillende soorten cellen, met name neuronen of zenuwcellen, glia-cellen of steuncellen (astrocyten en oligodendrocyten), microglia, ependymale cellen, Schwann cellen, pericyten, vasculaire endotheliale cellen, enz. die elk hun eigen functie hebben, maar dus ook allemaal een andere soort tumor kunnen ontwikkelen. Hieronder worden de meest voorkomende soorten besproken, namelijk de gliomen, meningiomen en tumoren van de hypofyse. Er zijn meer dan 120 verschillende soorten hersentumoren beschreven en elke hersentumor is uniek bij elke persoon. Het is dus belangrijk om in overleg te gaan met uw arts om uw unieke situatie beter te begrijpen. 

4.1.    Gliomen 

De meest voorkomende primaire hersentumoren gaan uit van het ondersteunende hersenweefsel, ook wel gliacellen genoemd. Tumoren die hieruit ontstaan, worden gliomen genoemd. Ze kunnen onderverdeeld worden in twee types: astrocytomen en oligodendrogliomen. Astrocytomen ontwikkelen zich uit de astrocyten en oligodendrogliomen uit de oligodendrocyten. Hiernaast bestaan er ook ependymomen die ontstaan uit ependymcellen en ook verder komen uit gliacellen. 

4.1.1.    Astrocytoom 

De meest voorkomende kwaadaardige hersentumor is het Glioblastoom. Hoewel astrocytomen ook laaggradig kunnen zijn is het Glioblastoom een astrocytoom graad IV en wordt ook wel glioblastoma multiforme (GBM) genoemd. Het is het meest snelgroeiende astrocytoom, en is daarom ook heel agressief. De standaardbehandeling is een combinatie van chirurgie, chemotherapie en radiotherapie. Meer informatie vindt u. 

4.1.2.    Oligodendroglioom 

Oligodendrogliomen zijn langzaam groeiende hersentumoren. Graad III oligodendrogliomen worden ook wel anaplastische oligodendrogliomen genoemd. Zowel de graad II als de graad III oligodendrogliomen reageren vaak goed op radiotherapie en chemotherapie.

4.1.3.    Ependymoom 

Een ependymoom is een hersentumor die uit ependymcellen ontstaat. Ependymcellen zorgen voor de productie van hersenvocht en bevinden zich in de hersenholtes en hersenkanalen. Het is een eerder zeldzaam voorkomende hersentumor. Afhankelijk van de graad van het ependymoom, is er wel mogelijkheid tot uitzaaiingen. De tumor groeit namelijk in het hersenvocht waardoor de tumorcellen zich hierin kunnen verplaatsen naar een ander deel van de hersenen of naar het ruggenmerg. Uitzaaiingen naar andere delen van het lichaam komen bijna nooit voor. 

4.2.    Meningioom 

De hersenen worden omgeven door hersenvliezen (meningen). Het meningioom is een andere vaak voorkomende tumor en ontstaat uit en aan de binnenkant van het hersenvlies. Ze komen vaker voor bij vrouwen dan bij mannen. Doorgaans gaat het om een laaggradige tumor die, afhankelijk van de ligging, goed behandeld kan worden. 

4.3.    Vestibulair schwannoom (nervus acusticus nerinoom of brughoektumor) 

Een vestibulair schwannoom is een traag groeiende goedaardige tumor. Het ontstaat uit de Schwann-cellen van een zenuw die verantwoordelijk is voor gehoor en evenwicht. Hierdoor kan het zorgen voor gehoorverlies, oorsuizen en evenwichtsproblemen. Schwannomen kunnen ook ontstaan op andere zenuwen in het lichaam. 

4.4.    Medulloblastoom

Medulloblastomen ontstaan uit embryonale zenuwcellen, een soort voorloperzenuwcel, in de kleine hersenen (cerebellum). Deze kwaadaardige hersentumor ontstaat voornamelijk bij baby’s en kinderen, maar kan op elke leeftijd voorkomen. Uitzaaiingen van medulloblastomen kunnen gebeuren naar andere delen van de hersenen, maar zelden naar andere delen van het lichaam. Het kan hoofdpijn, misselijkheid en problemen met lopen of evenwicht veroorzaken. 

4.5.    Primair centraal zenuwstelsel lymfoom (primair CNS lymfoom) 

Het primair centraal zenuwstel lymfoom, ook wel primair CZS lymfoom, primair CNS lymfoom of hersenlymfoom genoemd, is een vorm van lymfeklierkanker die alleen voorkomt in het centrale zenuwstelsel. Deze kwaadaardige tumor is een non-Hodgkin lymfoom dat ontstaat in B-cellen (cellen van het immuunsysteem, aanwezig in de lymfeklieren) in de hersenen, het hersenvocht, het ruggenmerg of het oog. 

Het kan leiden tot gedragsveranderingen, geheugenstoornissen, hoofdpijn en verlammingsverschijnselen. 

4.6.    Hypofysetumoren

De hypofyse is een kleine hormoonklier midden in het hoofd, onderaan de hersenen, die andere klieren aanstuurt. Het reguleert een groot aantal hormonen, en tumoren die zich hier ontwikkelen hebben dus ook invloed op deze hormoonregulatie. Hypofysetumoren kan je grofweg opdelen in twee groepen, de niet-functionele en de functionele hypofysetumoren. 

-    Niet-functioneel hypofyse-adenoom 

Het niet-functioneel hypofyse-adenoom is een goedaardige tumor in de hypofyse. De tumor op zichzelf gaat geen hormonen aanmaken en geeft dus meestal pas klachten als de tumor groot genoeg is dat hij de functie van de hypofyse zelf of de oogzenuw kan beïnvloeden. Het kan hoofdpijn en slechtziendheid geven doordat de tumor de druk op omliggende structuren verhoogt. 

-    Functioneel hypofyse-adenoom 

In een functionerend hypofyse-adenoom is er een klein deel van de tumor die zelf hormonen gaat beginnen aanmaken. Deze hormonen zullen klachten veroorzaken en kunnen leiden tot verschillende ziektebeelden: 

-    Ziekte van Cushing door een verhoogde hoeveelheid cortisol in het bloed 

-    Acromegalie door een te hoge productie van het groeihormoon 

-    Prolactinoom is een tumor in de hypofyse die te veel van het hormoon prolactine produceert.

-    Hyperthyreoidie door een te hoge productie van het hormoon TSH waardoor de schildklier te veel schildklierhormoon aanmaakt 

4.6.1.    Prolactine-secreterend adenoom (prolactinoom) 

Het prolactine-secreterend adenoom is de meest voorkomende tumor die ontstaat in de hypofyse. Het zorgt voor een te hoge productie van prolactine en wordt daarom ook wel prolactinoom genoemd. Te veel prolactine kan bij vrouwen aanleiding geven tot melkverlies, menstruatiestoornissen en onvruchtbaarheid. Bij mannen kan te veel prolactine aanleiding geven tot een verminderd libido, impotentie en onvruchtbaarheid. 

4.6.2.    Adrenocorticotroop hypofyse-adenoom 

Het adrenocotricotroop hypofyse-adenoom is een gezwel in de hypofyse dat het hormoon ACTH gaat aanmaken en hierdoor de productie van cortisol stimuleert. Wanneer er te veel cortisol aangemaakt wordt, kan dit leiden tot het syndroom van Cushing en zorgen voor een oncontroleerbare verhoogde bloeddruk, gewichtstoename, vollemaansgezicht en spierzwakte. 

4.6.3.    Somatotroop hypofyse-adenoom 

Het somatotroop hypofyse-adenoom is een gezwel in de hypofyse dat het groeihormoon gaat aanmaken. Te veel groeihormoon geeft aanleiding tot reuzengroei, ook wel acromegalie genoemd. Hierdoor gaan handen, voeten en het gezicht opnieuw beginnen groeien op volwassen leeftijd. 

4.7.    Craniopharyngeoom 

Craniopharyngeomen ontstaan in het zakje van Rathke, een structuur dat in de hersenen aanwezig is tijdens de embryonale ontwikkeling en later het voorste deel van de hypofyse (de adenohypofyse). Deze goedaardige hersentumor is zeldzaam, traag groeiend, en ontwikkelt zich dus in de buurt van de hypofyse. Hierdoor kunnen er veranderingen in de hormoonproductie optreden en zo symptomen als groeiproblemen geven. Door de druk op de omliggende weefsels kunnen ook klachten als hoofdpijn en slechtziendheid optreden. Een craniopharyngeoom wordt vaak ontdekt op jonge leeftijd. 

Zoals hierboven aangehaald, zijn er bijzonder veel varianten van hersentumoren en is het moeilijk een volledige opsomming te maken. Het is dus belangrijk om in overleg te gaan met uw behandelende arts. 

5.    Secundaire hersentumoren 

Secundaire hersentumoren zijn uitzaaiingen van een primaire hersentumor in andere delen van de hersenen, of van kankers elders in het lichaam waar dan uitzaaiingen in de hersenen optreden. Zo kan het bijvoorbeeld zijn dat een longkanker uitzaait in de hersenen. Er zijn meer secundaire hersentumoren dan primaire, maar ze worden tot de categorie van de kanker gerekend waarvan ze afstammen.